Pemphigus

pemphigus ၏ခြုံငုံသုံးသပ်ချက်

Pemphigus သည် အရေပြားနှင့် ပါးစပ်၊ နှာခေါင်း၊ လည်ချောင်း၊ မျက်လုံးနှင့် လိင်အင်္ဂါတို့တွင် အရည်ကြည်ဖုများ ဖြစ်ပေါ်စေသည့် ရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဒီရောဂါက အမေရိကန်မှာ ရှားပါတယ်။

Pemphigus သည် အရေပြား၏အပေါ်ဆုံးအလွှာ (epidermis) နှင့် အကျိအမြှေးပါးရှိ ဆဲလ်များကို ခုခံအားစနစ်က မှားယွင်းတိုက်ခိုက်သည့် autoimmune ရောဂါဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေရှိသူများသည် အရေပြားဆဲလ်များအချင်းချင်း ချိတ်ဆက်ပေးသော ပရိုတင်းများ၊ desmogleins ဆန့်ကျင်ဘော်ဒီများကို ထုတ်လုပ်သည်။ ဤအနှောင်အဖွဲ့များ ကျိုးသွားသောအခါ အရေပြားသည် ကြွပ်ဆတ်လာပြီး အရည်ကြည်များ အလွှာများကြားတွင် စုပုံလာကာ အရည်ကြည်ဖုများ ဖြစ်လာနိုင်သည်။

pemphigus အမျိုးအစားများစွာရှိသော်လည်း အဓိက နှစ်မျိုးမှာ-

• Pemphigus vulgaris သည် များသောအားဖြင့် အရေပြားနှင့် ပါးစပ်အတွင်းပိုင်းကဲ့သို့သော အကျိအချွဲအမြှေးပါးများကို ထိခိုက်စေပါသည်။
• Pemphigus foliaceus သည် အရေပြားကိုသာ ထိခိုက်သည်။

pemphigus အတွက် ကုသဆေးမရှိသော်လည်း အခြေအနေများစွာတွင် ၎င်းကို ဆေးဝါးဖြင့် ထိန်းချုပ်နိုင်သည်။

Pemphigus ကို ဘယ်သူရလဲ။

သင့်တွင် အန္တရာယ်အချက်အချို့ရှိပါက pemphigus ရနိုင်ခြေပိုများသည်။ ၎င်းတွင်-

• တိုင်းရင်းသားနောက်ခံ။ pemphigus သည် လူမျိုးစုနှင့် လူမျိုးရေးအုပ်စုများကြားတွင် ဖြစ်ပွားသော်လည်း အချို့သောလူဦးရေသည် အချို့သောရောဂါအမျိုးအစားများအတွက် အန္တရာယ်ပိုများပါသည်။ ဂျူးလူမျိုးများ (အထူးသဖြင့် Ashkenazi)၊ အိန္ဒိယ၊ အရှေ့တောင်ဥရောပ သို့မဟုတ် အရှေ့အလယ်ပိုင်းမျိုးရိုးမှသူများသည် pemphigus vulgaris ပိုမိုခံရနိုင်ချေရှိသည်။
• ပထဝီဝင်အနေအထား။ Pemphigus vulgaris သည် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် အဖြစ်အများဆုံး အမျိုးအစားဖြစ်သော်လည်း pemphigus foliaceus သည် ဘရာဇီးနှင့် တူနီးရှားရှိ ကျေးလက်ဒေသအချို့ကဲ့သို့သော အချို့နေရာများတွင် ပိုအဖြစ်များပါသည်။
• ကျား၊မ၊အသက်။ အမျိုးသမီးများသည် အမျိုးသားများထက် pemphigus vulgaris ပိုဖြစ်တတ်ပြီး စတင်ခြင်း၏အသက်မှာ များသောအားဖြင့် အသက် 50 နှင့် 60 နှစ်ကြားဖြစ်သည်။ Pemphigus foliaceus သည် အများအားဖြင့် အမျိုးသားများနှင့် အမျိုးသမီးများကို တူညီစွာ သက်ရောက်လေ့ရှိသော်လည်း အချို့သော လူဦးရေတွင် အမျိုးသမီးများသည် အမျိုးသားများထက် ပို၍ သက်ရောက်မှုရှိသည်။ pemphigus foliaceus ၏အသက်အရွယ်သည်များသောအားဖြင့်အသက် 40 နှင့် 60 နှစ်ကြားတွင်ဖြစ်သော်လည်း၊ အချို့နေရာများတွင်၊ ကလေးဘဝတွင်ရောဂါလက္ခဏာများပေါ်လာနိုင်သည်။
• မျိုးဗီဇ။ အချို့သောလူဦးရေများတွင် ရောဂါဖြစ်ပွားမှုပိုများခြင်းသည် မျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်သည်ဟု သိပ္ပံပညာရှင်များက ယုံကြည်ကြသည်။ ဥပမာအားဖြင့်၊ HLA ဟုခေါ်သော ကိုယ်ခံအားစနစ်မျိုးဗီဇမိသားစုရှိ အချို့သောမျိုးကွဲများသည် pemphigus vulgaris နှင့် pemphigus foliaceus တို့၏အန္တရာယ်မြင့်မားမှုနှင့် ဆက်စပ်နေကြောင်း ဒေတာဖော်ပြသည်။
• ဆေးဝါးများ။ ရှားရှားပါးပါး၊ အချို့သော ပဋိဇီဝဆေးများနှင့် သွေးပေါင်ကျဆေးများကဲ့သို့သော ဆေးဝါးအချို့သောက်သုံးခြင်းကြောင့် pemphigus ဖြစ်ပေါ်တတ်ပါသည်။ thiol ဟုခေါ်သော ဓာတုအုပ်စုပါ၀င်သော ဆေးဝါးများသည် pemphigus နှင့်လည်း ချိတ်ဆက်ထားသည်။
• ကင်ဆာ။ ရှားပါးသောကိစ္စများတွင်၊ အထူးသဖြင့် lymph node၊ tonsil သို့မဟုတ် thymus gland ကြီးထွားမှုသည်ရောဂါကိုလှုံ့ဆော်နိုင်သည်။

pemphigus အမျိုးအစားများ

pemphigus ၏အဓိကပုံစံနှစ်မျိုးရှိပြီး ၎င်းတို့ကို အရည်ကြည်ဖုများပေါက်သည့် အရေပြားအလွှာနှင့် ခန္ဓာကိုယ်ပေါ်တွင် အရည်ကြည်ဖုများတည်ရှိသည့်နေရာတို့ကို ခွဲခြားထားသည်။ အရေပြားဆဲလ်များကို တိုက်ခိုက်သည့် ပဋိပစ္စည်းအမျိုးအစားသည် pemphigus အမျိုးအစားကိုလည်း ဆုံးဖြတ်ပေးသည်။

pemphigus ၏အဓိကပုံစံနှစ်မျိုးမှာ-

• Pemphigus vulgaris အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်သည်။ အရည်ကြည်ဖုများသည် ပါးစပ်နှင့် အခြားအချွဲမျက်နှာပြင်များအပြင် အရေပြားပေါ်၌လည်း ပေါက်တတ်ပါသည်။ ၎င်းတို့သည် epidermis ၏နက်ရှိုင်းသောအလွှာတွင်ဖွံ့ဖြိုးပြီးမကြာခဏနာကျင်သည်။ pemphigus autonomicus ဟုခေါ်သော ရောဂါအမျိုးအစားခွဲတစ်ခုရှိပြီး၊ အဓိကအားဖြင့် ပေါင်ခြံနှင့် ချိုင်းအောက်များတွင် အရည်ကြည်ဖုများပေါက်တတ်ပါသည်။
• အရွက် pemphigus အဖြစ်နည်းပြီး အရေပြားကိုသာ ထိခိုက်စေပါသည်။ အရည်ကြည်ဖုများသည် epidermis ၏အပေါ်ပိုင်းအလွှာတွင် ဖြစ်ပေါ်လာပြီး ယားယံခြင်း သို့မဟုတ် နာကျင်ခြင်းဖြစ်နိုင်သည်။

pemphigus ၏အခြားရှားပါးပုံစံများပါဝင်သည်။

• Paraneoplastic pemphigus. ဤအမျိုးအစားသည် ပါးစပ်နှင့် နှုတ်ခမ်းအနာများဖြင့် လက္ခဏာရပ်ဖြစ်သော်လည်း များသောအားဖြင့် အရေပြားနှင့် အခြားသော အကျိအချွဲအမြှေးပါးများပေါ်တွင် အရည်ကျဲကျဲ သို့မဟုတ် ရောင်နေသော ဒဏ်ရာများဖြစ်သည်။ ဤအမျိုးအစားဖြင့် ပြင်းထန်သော အဆုတ်ပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ဤရောဂါအမျိုးအစားရှိသူများသည် များသောအားဖြင့် အကျိတ်ရှိကြပြီး အကျိတ်ကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားပါက ရောဂါပိုကောင်းလာနိုင်သည်။
• IgA pemphigus. ဤပုံစံသည် IgA ဟုခေါ်သော ပဋိပစ္စည်းတစ်မျိုးကြောင့်ဖြစ်သည်။ အရည်ကြည်ဖုများ သို့မဟုတ် အဖုအထစ်များသည် အရေပြားပေါ်ရှိ အုပ်စု သို့မဟုတ် အကွင်းများပေါ်တွင် ပေါ်လာတတ်သည်။
• ဆေးဖက်ဝင် pemphigus. ပဋိဇီဝဆေးအချို့နှင့် သွေးပေါင်ကျဆေးများကဲ့သို့သော ဆေးဝါးအချို့နှင့် thiol ဟုခေါ်သော ဓာတုအုပ်စုပါ၀င်သော ဆေးဝါးများသည် အရည်ကြည်ဖုများ သို့မဟုတ် pemphigus ကဲ့သို့သော အနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ဆေးသောက်တာကို ရပ်လိုက်တဲ့အခါ အရည်ကြည်ဖုတွေနဲ့ အနာတွေ ပျောက်သွားတတ်ပါတယ်။

Pemphigoid သည် pemphigus နှင့် ကွဲပြားသော ရောဂါဖြစ်သော်လည်း ဘုံအင်္ဂါရပ်အချို့ကို မျှဝေပါသည်။ Pemphigoid သည် epidermis ၏လမ်းဆုံနှင့် အောက်ခံအရေပြားကို ကွဲထွက်စေပြီး အလွယ်တကူ ကွဲအက်ခြင်းမရှိသော နက်နဲသော မာကျောသော အရည်ကြည်ဖုများ ဖြစ်ပေါ်စေသည်။

pemphigus ၏ရောဂါလက္ခဏာများ

pemphigus ၏အဓိကရောဂါလက္ခဏာမှာ အရေပြားအဖုအကျိတ်များဖြစ်ပြီး၊ အချို့ကိစ္စများတွင် ပါးစပ်၊ နှာခေါင်း၊ လည်ချောင်း၊ မျက်လုံးနှင့် လိင်အင်္ဂါကဲ့သို့သော အကျိအချွဲအမြှေးပါးများဖြစ်သည်။ အရည်ကြည်ဖုများသည် ကြွပ်ဆတ်ပြီး ပေါက်ထွက်တတ်ပြီး ပြင်းထန်သောအနာများကို ဖြစ်စေသည်။ အရေပြားပေါ်ရှိ အရည်ကြည်ဖုများသည် ပေါင်းစည်းနိုင်ပြီး ပိုးဝင်နိုင်ခြေများသော ကြမ်းတမ်းသောအကွက်များ ဖြစ်ပေါ်လာကာ အရည်အများအပြားထွက်သည်။ pemphigus အမျိုးအစားပေါ် မူတည်ပြီး လက္ခဏာများ အနည်းငယ် ကွဲပြားသည်။

• Pemphigus vulgaris အရည်ကြည်ဖုများသည် ပါးစပ်တွင် မကြာခဏ စတင်သော်လည်း နောက်ပိုင်းတွင် အရေပြားပေါ်တွင် ပေါ်လာနိုင်သည်။ လက်ချောင်းဖြင့် ပွတ်လိုက်သောအခါ အရေပြားသည် အလွန်ကြွပ်ဆတ်လာနိုင်သည်။ နှာခေါင်း၊ လည်ချောင်း၊ မျက်လုံးနှင့် လိင်အင်္ဂါကဲ့သို့သော အကျိအချွဲအမြှေးပါးများကိုလည်း ထိခိုက်နိုင်သည်။

  အရည်ကြည်ဖုများသည် epidermis ၏ နက်ရှိုင်းသောအလွှာတွင် ဖြစ်ပေါ်လာပြီး မကြာခဏ နာကျင်တတ်သည်။

• အရွက် pemphigus အရေပြားကိုသာထိခိုက်စေသည်။ အရည်ကြည်ဖုများသည် မျက်နှာ၊ ဦးရေပြား၊ ရင်ဘတ် သို့မဟုတ် နောက်ကျောအပေါ်ပိုင်းတွင် ပထမဆုံးပေါ်လာတတ်သော်လည်း ၎င်းတို့သည် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားနေရာများသို့ ပျံ့နှံ့သွားနိုင်သည်။ အရေပြား၏ ထိခိုက်ထားသောနေရာများသည် အလွှာများ သို့မဟုတ် အကြေးခွံများ ရောင်ရမ်းကာ နီမြန်းလာနိုင်သည်။ အရည်ကြည်ဖုများသည် epidermis ၏အပေါ်ပိုင်းအလွှာတွင် ဖြစ်ပေါ်လာပြီး ယားယံခြင်း သို့မဟုတ် နာကျင်ခြင်းဖြစ်နိုင်သည်။

pemphigus ၏အကြောင်းရင်းများ

Pemphigus သည် ကျန်းမာသော အရေပြားကို တိုက်ခိုက်သည့်အခါ ဖြစ်ပွားသည့် autoimmune ရောဂါဖြစ်သည်။ Antibodies ဟုခေါ်သော ခုခံအားမော်လီကျူးများသည် အိမ်နီးချင်းအရေပြားဆဲလ်များအချင်းချင်း ချိတ်ဆက်ကူညီပေးသည့် desmogleins ဟုခေါ်သော ပရိုတင်းများကို ပစ်မှတ်ထားကြသည်။ ဤချည်နှောင်မှု ကျိုးသွားသောအခါ အရေပြားသည် ကြွပ်ဆတ်လာပြီး အရည်ကြည်များ ဆဲလ်အလွှာများကြားတွင် အရည်ကြည်ဖုများ ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

ပုံမှန်အားဖြင့် ကိုယ်ခံအားစနစ်က ခန္ဓာကိုယ်ကို ရောဂါပိုးမွှားတွေနဲ့ ရောဂါတွေကနေ ကာကွယ်ပေးပါတယ်။ သုတေသီများသည် ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ ခန္ဓာကိုယ်တွင်းရှိ ပရိုတင်းများကို ဖြစ်ပေါ်စေသည့် အကြောင်းအရင်းများကို မသိကြသော်လည်း မျိုးရိုးဗီဇနှင့် ပတ်ဝန်းကျင်ဆိုင်ရာ အကြောင်းရင်းများ နှစ်ခုစလုံး ပါဝင်နေသည်ဟု ယုံကြည်ကြသည်။ ပတ်ဝန်းကျင်ရှိ တစ်စုံတစ်ခုသည် ၎င်းတို့၏ မျိုးရိုးလိုက်စားမှုကြောင့် အန္တရာယ်ရှိသူများတွင် pemphigus ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ရှားရှားပါးပါး၊ pemphigus သည် အကျိတ် သို့မဟုတ် အချို့သောဆေးဝါးများကြောင့်ဖြစ်နိုင်သည်။